Pronóstico del ELA.

Pronóstico de la ELA.

¿Cómo se puede llegar a pronosticar o diagnosticar la ELA?

No hay ninguna prueba que pueda dar un diagnóstico definitivo de ELA, aunque la presencia de señales de deterioración de las neuronas motoras superiores e inferiores en una sola extremidad constituye una fuerte indicación. Más bien, el diagnóstico de ELA está basado primordialmente en los síntomas y señales que el médico observa en el paciente y en una serie de pruebas que descartan otras enfermedades. Los médicos obtienen el historial médico completo y generalmente realizan un examen neurológico a intervalos regulares para evaluar si los síntomas como la debilidad muscular, atrofia muscular, hiperreflexia, y espasticidad se están empeorando progresivamente.

Ya que los síntomas de la ELA pueden ser similares a aquellos de una gran variedad de otras enfermedades o trastornos más fáciles de tratar, hay que realizar los exámenes apropiados para descartar la posibilidad de otras enfermedades.  Asimismo, la marcha de la persona puede ser rígida o torpe. Los reflejos son anormales. Hay aumento de los reflejos en las articulaciones, pero puede haber una pérdida del reflejo nauseoso. Algunos pacientes presentan dificultad para controlar el llanto o la risa, lo cual algunas veces se denomina "incontinencia emocional".

De acuerdo con los síntomas del paciente y los resultados del examen médico y de estas pruebas, el médico puede ordenar exámenes de sangre y orina para eliminar la posibilidad de otras enfermedades así como exámenes de laboratorio de rutina. En algunos casos, por ejemplo, si el médico sospecha que el paciente tiene una miopatía en vez de ELA, es posible que realice una biopsia muscular.

En algunos casos, las enfermedades infecciosas suelen tener un parecido a la ELA, algunas de ellas son:

·         El virus de inmunodeficiencia humano (VIH).

·         El virus de la leucemia de células T humana (HTLV, por sus siglas en inglés).

·         La enfermedad de Lyme.

·         Trastornos neurológicos como la esclerosis múltiple, la neuropatía motora   multifocal, y la atrofia muscular espinal.

Todas estas enfermedades deben ser consideradas por los médicos que intentan hacer un diagnóstico y debido a esto muchos de los pacientes desean una segunda opinión neurológica.

El diagnóstico puede ser difícil en los primeros momentos debido a que los síntomas varían de unos individuos a otros y pueden ser similares a los de otras enfermedades. Por lo tanto los pacientes pasan a menudo visitando especialistas y recibiendo tratamientos diversos antes que la enfermedad progrese hasta el punto en que el diagnóstico es claro.

Ya que no existe un tets para brindar un pronóstico de dicha enfermedad, si hay diversos exámenes clínicos que se  le pueden brindar al paciente:

Los exámenes que se pueden hacer comprenden:

• Exámenes de sangre para descartar otras afecciones.
• Examen de la respiración para observar si los músculos respiratorios están afectados.
• Resonancia magnética o tomografía computarizada de la columna cervical para verificar que no haya ninguna enfermedad o lesión en el cuello, lo cual puede enmascarar la esclerosis lateral amiotrófica.
• Electromiografía para ver cuáles nervios no están funcionado apropiadamente.
• Pruebas genéticas si hay antecedentes familiares de esclerosis lateral amiotrófica.
• Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para descartar otras afecciones.
• Estudios de conducción nerviosa.
• Estudios de la deglución.
• Punción raquídea (punción lumbar).
• La electromiografía (EMG), una técnica especial de registro que detecta la actividad eléctrica en los músculos.

 La evolución, lamentablemente, es hacia un empeoramiento progresivo y se suele producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el diagnóstico, fundamentalmente por problemas respiratorios: insuficiencia respiratoria o neumonía por aspiración. De todas formas, cerca de un 10% viven más de 10 años.
Si se cubren las necesidades nutricionales, se prestan adecuadamente los cuidados respiratorios y las infecciones son tratadas convenientemente, las personas afectadas con ELA pueden sobrevivir y participar de una vida plena de sentido durante años.
En algunos casos puede haber una remisión de los síntomas o un estancamiento en la progresión, pero no es lo habitual. El único factor relacionado con la supervivencia es la edad de inicio: cuanta más edad, menor tiempo de supervivencia. En la mayoría de los casos los pacientes mueren sin dolor y casi siempre dormidos. La muerte suele producirse, como hemos comentado, por un fallo respiratorio, en la que hay una acumulación de bióxido de carbono en la sangre, que tiene un efecto narcótico en el paciente, que provoca que se encuentre somnoliento.
Nuevas propuestas terapéuticas están consiguiendo mayores tasas de supervivencia.

El pronóstico es peor en las formas que cursan rápidamente con problemas de la respiración y/o de la deglución, también es peor en las formas familiares y en las que empiezan en edades avanzadas. El sexo no influye en el pronóstico. Las formas de aparición precoz tienen una mayor esperanza de vida.

Algunos Pronósticos o mejor dicho teorías para  la Eesclerosis lateral amiotrófica (ELA) son:

• Un 10-20 % de casos están ligados a factores genéticos: un gen que parece ligado al cromosoma 21. Se han probado preparaciones de algunas enzimas para tratar los casos de ELA, pero aún no existen suficientes evidencias para permitir su uso en seres humanos.

• Algunos autores creen que los casos de ELA no familiar (80 - 90 %) son de origen autoinmune. Se han hallado anticuerpos específicos para receptores neuronales, así como linfocitos T activados en la mayoría de enfermos de ELA. No existen evidencias suficientes que permitan dilucidar si estos hallazgos poseen importancia causal, o son coexistencias dependientes de algún proceso previo.

• La excesiva entrada de calcio en las neuronas es la vía final de la muerte neuronal. Un neurotransmisor, el glutamato, parece acelerar esta vía de destrucción. De ahí los ensayos con inhibidores de la entrada del calcio (nimodipino, nicardipina), o con antagonistas del receptor del glutamato (riluzol).