Evidencias Clínicas de ELA

El Comité de la World Federation of Neurology, en 1994 presentó los Criterios de El Escorial, usados hasta la fecha como guías diagnósticas. Para realizar el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) se requiere:

A. Presencia de:

(A: 1) Evidencia de degeneración del tipo de neurona motora inferior (NMI), por examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico.

(A: 2) Evidencia de degeneración de neurona motora superior (NMS) por examen clínico.

(A: 3) Diseminación progresivo de los síntomas o signos dentro de una región o de otras regiones, determinados por medio de la historia clínica o exploración física.

B. Ausencia de:

(B: 1) Evidencia electrofisiológica o patológica de otra enfermedad o proceso que pueda explicar los signos de degeneración de neurona motora superior o inferior.

(B: 2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda explicar los signos clínicos y electrofisiológicos explicados.

Categorías diagnósticas

1. ELA Definitiva: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en 3 regiones.*

2. ELA probable: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en al menos 2 regiones, con los signos de NMS predominando sobre los de NMI.

3. ELA posible: Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en una región; o los signos de NMS están solamente presentes en una región, y los signos de NMI están definidos por criterios de electromiografía (EMG) en al menos 2 extremidades; con la apropiada aplicación de protocolos de neuroimagen y laboratorio para excluir otras causas.

4. Sospecha de ELA: Signos puros de NMI en 2 ó 3 regiones (p. Ej., atrofia muscular progresiva y otros síndromes motores).

* región: bulbo raquídeo, médula cervical, médula dorsal, médula lumbosacra.

NMS: neurona motora superior. NMI: neurona motora inferior. EMG: electromiografía. (9)

Signos clínicos de compromiso de la MNI :
debilidad muscular, atrofia muscular y fasciculaciones.

Signos clínicos de compromiso de la MNS : (liberación piramidal)
a) hiperreflexia
b) clonus
c) signo de Babinski
d) signo de Hoffmann
e) espasticidad
f) pérdida de los reflejos cutaneo-abdominales .


- El único examen complementario con valor equivalente a la clínica en el diagnóstico de la ELA es el electromiograma (10)